Публикации

Применение CytoSorb в терапии рефрактерного пруриго на фоне первичного билиарного холангита

Приват-доцент, д.м.н. Markus Tölle
Charité Centrum 13 - Nephrology, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Берлин, Германия

Пациент – женщина, 36 лет (в анамнезе: наследственная сенсомоторная полинейропатия, диагностированная в 90-х гг.), обратилась в Charité Centrum для получения консультации гепатолога

Описание клинического случая

  • Впервые пациентка обратилась в 2011 году. В анализах крови повышены трансаминазы, высокий титр антимитохондриальных антител и маркеров холестаза (ГГТ и щелочной фосфатазы). Исключены острый и хронический гепатит (A, B, C, E), гемохроматоз, болезнь Вилсона и дефицит альфа1-антитрипсина
  • В 2013 г проведена биопсия. Диагностирован вялотекущий портальный гепатит, обнаружены признаки холангита и медленно прогрессирующего фиброза, замещающего ткани печени. Выставлен диагноз первичный билиарный холангит, проводилась терапия урсодезоксихолевой кислотой. Со временем наступили значительные улучшения
  • В 2015 г., несмотря на удовлетворительный ответ на терапию, вновь наблюдался рост трансаминаз. Подозрение на аутоиммунный перекрестный синдром с положительным результатом теста на антиядерные антитела. Без проведения биопсии назначена иммуносупрессия (буденозид и азатиоприн). На фоне приема препаратов состояние пациентки продолжало ухудшаться, впервые отмечен рост билирубина
  • В 2017 г. терапия буденозидом прекращена, прием азатиоприна продолжен. Кроме того, начата терапия рецидива (100 мг преднизолона), которая оказалась неэффективной в части снижения уровня трансаминаз
  • Наиболее выраженным симптомом был прурит (зуд) [10/10 по визуальной шкале оценки пруриго]. Зуд сопровождался повышенной утомляемостью, вялостью, депрессией, мыслями о суициде. С 2013 по 2017 год непреднамеренная потеря веса составила 13 кг
  • В момент поступления в клинику Charite Berlin положительный титр антител anti-M2, anti-gp210 и ANA. anti-sp100 не титруются. Повышение IgM при нормальных значениях IgG, а также рост уровня желчных кислот в плазме (>140 мкмоль/л). По результатам биопсии доказательств наличия аутоиммунного гепатита не обнаружено, однако, подтвержден высокоактивный холангит и обширный фиброз нециррозного характера. При осмотре – экскориация кожи и остро протекающее узловатое пруриго
  • Применение колестирамина, натрексина (naltrexin), сертралина, безафибрата, обетихолевой кислоты, рифампицина, а также назначение фототерапии не принесли желаемого облегчения симптомов
  • В качестве терапии холестатического пруриго начато проведение плазмафереза (2.5 общего объема плазмы) с адсорбером Plasorba BR-350 (Asahi Kasei Medical). Применялась цитратная антикоагуляция. Проведение процедуры привело к совсем незначительному снижению желчных кислот в плазме крови и не оказало положительного влияния на течение пруриго
  • На фоне недостаточной эффективности плазмафереза начата терапия CytoSorb в режиме гемоперфузии

Терапия

  • Несколько сессий терапии CytoSorb были проведены в следующие несколько суток (каждый сеанс по 5-6 часов)
  • CytoSorb применялся в режиме гемоперфузии
  • Через колонку прошло 60-70 л крови
  • Антикоагуляция: цитрат

Оценивали

  • Концентрацию билирубина
  • Концентрацию желчных кислот
  • Субъективную оценки тяжести пруриго (по визуальной шкале оценки пруриго)

Результаты

  • Во время терапии CytoSorb концентрацию билирубина возможно было поддерживать на низком уровне
  • Терапия CytoSorb привела к стремительному снижению концентраций желчных кислот в плазме и стабилизации их на нетоксичном уровне (< 25 мкмоль/л)
  • Субъективно выраженность зуда уменьшилась с 10 до 5 по визуальной шкале оценки пруриго

Дальнейшая история пациента

  • Через некоторые время экскориации на коже начали заживать
  • По словам пациентки, существенно улучшилось качество ночного сна, теперь по ночам она может использовать одеяло
  • Через 3 месяца после окончания терапии пациентка вновь жаловалась на пруриго (по визуальной шкале 10/10), выраженную экскориацию и нарушения сна
  • На момент написания клинического случая заявка на трансплантацию пока не подана, продолжение терапии CytoSorb невозможно в связи с личными обстоятельствами пациентки

Выводы

  • Применение CytoSorb в данном клиническом случае, описывающем терапию пациентки с рефрактерным пруриго на фоне билиарного холангита, ассоциировалось со снижением концентрации желчных кислот, а также явным облегчением симптомов зуда
  • По мнению медицинских специалистов нашего стационара, терапия CytoSorb прерывает патофизиологический каскад пруриго, связанный с продукцией цитокинов, повреждение-ассоциированных молекулярных паттернов (DAMPs), патоген-ассоциированных молекулярных паттернов (PAMPs), и что наиболее важно, желчных кислот, таким образом приводя к значительному улучшению клинического состояния и качества жизни пациентов
  • Применение CytoSorb в режиме гемоперфузии было простым и безопасным

Публикация по теме: